11 julho 2013

Hemofilia

Por Érica Lima

A hemofilia é um distúrbio no processo de coagulação sanguínea. É uma doença genética, passada dos pais para os filhos no momento em que ela é gerada. É uma doença que atinge quase que exclusivamente o sexo masculino. O gene causador da hemofilia é transmitido pelo par XX de cromossomos sexuais, as mulheres, geralmente, não desenvolvem a doença, mas são portadoras da doença.

Existem 2 tipos de hemofilia, o tipo A (tipo mais freqüente, atinge 3 a cada 4 hemofílicos) e o tipo B. As pessoas com hemofilia do tipo A possuem uma deficiência no fator VIII de coagulação, e as que possuem hemofilia tipo B, no fator IX.
E o que é coagulação?


Coagulação é uma sequência de reações químicas que acontecem sempre que temos algum ferimento com sangramento na nossa pele. Esse processo vai formar um coágulo no local e o ferimento será estancado. E são as proteínas plasmáticas, chamadas de fatores de coagulação, que são responsáveis por todas essas reações químicas.

Como se diagnostica a hemofilia?

O diagnóstico é feito através de um exame de sangue que vai medir a dosagem dos fatores de coagulação sanguínea.

As pessoas portadoras da hemofilia costumam ter sangramentos espontâneos, sem que necessariamente elas tenham que se machucar, as vezes o sangramento acontece pela realização de uma atividade simples, do dia a dia. Essas hemorragias espontâneas geralmente acontecem em partes do corpo em que normalmente há muita atividade e esforço físico, como por exemplo, os joelhos, tornozelos e cotovelos, e essas lesões chamam-se hemartroses. A pele, as mucosas e os músculos também podem apresentar hemorragias.

Quando o portador de hemofilia ainda é bem pequeno, os sangramentos ocorrem sob a forma de manchas rochas que ficam mais evidentes quando a criança começa a andar e cair.
O tratamento da hemofilia se dá pela reposição intra-venal do fator anti-hemofílico deficiente. Essa medicação é distribuída gratuitamente pelo Ministério da Saúde nos hemocentros. Após uma lesão, quantos antes o paciente receber o fator anti-hemofílico,menor serão as sequelas e mais rapidamente se volta as atividades normais.



Fontes:





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